É uma doença que ocorre em todo o mundo, mas tem a curiosa peculiaridade de ocorrer com muito maior freqüência na região centro-norte da América do Sul. No Brasil, ela predomina nos Estados do Centro-Oeste, Minas Gerais, Oeste de São Paulo, norte do Paraná e Distrito Federal, sendo rara nas regiões nordeste e nos demais Estados do Sul.
Outro aspecto interessante de sua epidemiologia é o recente deslocamento de seus focos principais para o norte da área citada, surgindo à maioria dos casos novos em áreas que estão sendo colonizadas recentemente e onde, conseqüentemente, está havendo derrubada de matas. Por outro lado, verifica-se a gradual diminuição de sua incidência nas regiões em que este processo ocorreu há mais tempo. Isto aconteceu no Estado de Mato Grosso, onde a doença prevalecia na área de Campo Grande (então sul do Estado, agora capital do Mato Grosso do Sul) há cerca de 50 anos, quando aí foi fundado o Hospital Adventista do Pênfigo. Atualmente seu foco principal situa-se no norte do Estado do Mato Grosso e Tocantins, tendo surgido também um número cada vez maior de casos em Rondônia, Acre, e sul do Amazonas e Pará.
O Pênfigo foliáceo (PF) acomete quase que exclusivamente habitantes da área rural e tem praticamente a mesma distribuição em homens e mulheres. É mais freqüente em adultos jovens, mas pode afetar também as crianças.
Sabe-se atualmente que há um mecanismo imunológico muito especial envolvido na causa do PF, ou seja, o organismo doente produz anticorpos que atuam ao nível da substância existente entre as células da epiderme (camada mais superficial da pele), levando à perda da união entre elas e constituindo o mecanismo íntimo da formação das bolhas.
Conhecem-se hoje muitas moléstias em que há esta formação de anticorpos prejudiciais aos próprios órgãos do doente, chamadas doenças auto-imunes, como por exemplo, a febre reumática e o Lúpus eritematoso. No caso do PF, o motivo da formação destes anticorpos constitui, ainda, um mistério que, no entanto, começa a ser solucionado. Tudo indica que sua formação é desencadeada por picadas de certos mosquitos (simulídeos, ou borrachudos) e constituiria a reação à inoculação das toxinas do próprio inseto. Estas hipóteses estão sendo estudadas, e para serem confirmadas estão sendo realizadas pesquisas principalmente nos Estados Unidos, com a participação inclusive do Hospital Adventista do Pênfigo, através do Grupo Cooperativo de Estudo do Pênfigo Foliáceo. O núcleo central desta iniciativa fica no Departamento de Dermatologia da Escola Médica de Wisconsin, USA, sob a direção do Prof. Luiz Diaz, dermatologista e pesquisador peruano radicado nos Estados Unidos, e uma das principais autoridades mundiais em doenças bolhosas.
A relação da moléstia com picadas de mosquitos explica a sua ocorrência principal em zonas de derrubada de matas, que é exatamente onde o ser humano mais se expõe.
Manifestações clínicas: de início surgem manchas vermelhas, nas quais se localizam lesões bolhosas que se rompem facilmente e formam crostas, localizadas nas porções centrais do tórax, tanto anterior como posteriormente, nos ombros, pescoço, rosto e couro cabeludo. Nesta fase inicial, chamada “pré-invasiva”, é freqüente a presença de descamação intensa no couro cabeludo.
Se o paciente não é tratado, estas leões se estendem simetricamente, em semanas ou meses, a todo o corpo, constituindo a fase “invasiva” da moléstia. Mais tarde, se deixada a continuar sua evolução espontânea, manifesta-se à fase “eritrodérmica”, em que as bolhas se tornam cada vez mais raras, sendo substituídas por uma vermelhidão e descamação que podem generalizar-se. Esta última etapa pode durar muitos anos, podendo o paciente falecer por complicações quando não é tratado. Existem raros exemplos de regressão espontânea da moléstia, isto é, sem terapêutica, permanecendo manchas que desaparecem lentamente.
Em todas as fases existe uma sensação de ardor e calor, o que justifica o nome “fogo selvagem”, e grande sensibilidade ao frio.
Ao friccionarmos uma área de pele normal do paciente, próximo a uma lesão, freqüentemente obtemos descolamento da epiderme, o que constitui um sinal (de Nikolski) de grande importância no diagnóstico, embora não seja exclusivo do PF.
Não ocorrem lesões nas mucosas, ao contrário do que sucede em um outro tipo de Pênfigo, o P. vulgar, que é mais grave e raro, além de produzir bolhas mais profundas e dolorosas, principalmente nas dobras da pele. O PF também não acomete órgãos internos, e os exames laboratoriais costumam ser normais, exceto o exame histopatológico (através da biópsia), que costuma ajudar a confirmar o diagnóstico.
A maioria dos pacientes, ao procurarem recursos especializados pela primeira vez, encontram-se subnutridos, o que provavelmente se constitui em fenômeno paralelo (grande parte dos doentes são muito pobres) mas que certamente influi na gravidade da moléstia. O PF incide principalmente, como já foi citado, em pessoas que se dedicam ao desbravamento de áreas cobertas por matas, para sua própria subsistência, e são justamente as de menor poder aquisitivo que se submetem a esta tarefa. Nestas condições, os cuidados higiênicos são bastante precários, complicando ainda mais o problema.
Tratamento: O tratamento atual do PF baseia-se na administração de hormônios corticosteróides, esquema usado com sucesso no Hospital Adventista do Pênfigo, bem como nos demais hospitais especializados.
Começa-se com uma dose elevada (de ataque), que é gradualmente reduzida após o desaparecimento das lesões, e até ser atingida a dose mínima ideal para o paciente, com a qual ele deverá continuar o tratamento em casa durante vários anos. Em geral após 2 a 3 anos, a dose é lentamente reduzida até a retirada total do medicamento; este processo dura em média 6 a 8 anos.Todas as fases do tratamento, quer sob internação ou no ambulatório, devem obrigatoriamente estar a cargo de um dermatologista.
A dieta deve ser rica em proteínas e vitaminas, o que é conseguido no Hospital Adventista do Pênfigo através de uma dieta vegetariana balanceada, e ao mesmo tempo, saborosa. Também é necessário detectar infecções, que podem complicar freqüentemente as lesões bolhosas, e tratá-las adequadamente.
Ultimamente, para satisfação nossa, tem aumentado grandemente o número de pacientes que nos procuram precocemente, quando ainda têm poucas lesões, o que torna o tratamento bem mais fácil, chegando a dispensar a internação.
É oportuno lembrar que, no início das atividades do Hospital Adventista do Pênfigo, usava-se exclusivamente uma pomada à base de piche e enxofre, que trazia bons resultados, mas às custas de demasiado sofrimento dos pacientes, e com o risco de desenvolver câncer cutâneo, pois os hidrocarbonetos do piche são cancerígenos e são também usados em centros de pesquisa para desenvolver câncer experimental em animais de laboratório. Atualmente usa-se neste hospital uma pomada que contém um hidrocarboneto não cancerígeno e que tem uma função complementar no tratamento, embora de grande utilidade para acelerar a renovação da epiderme.
Embora o prognóstico desta doença tenha melhorado tremendamente com os novos recursos de tratamento, é necessário lembrar que ela continua a ser relativamente grave, necessitando de imediatos cuidados ao se apresentar. Um diagnóstico seguro e precoce significa nestes casos, como sempre, maior probabilidade de sucesso no tratamento.
Dr. Alfredo Marquart Filho
Dermatologista do Hosp. Advent. do Pênfigo
Graças a Deus pela dedicação de vocês a todos que apresentam o diagnóstico de Pênfigo. Aproveito a oportunidade para saber qual a possibilidade de vocês atenderem a minha irmã que está sofrendo muito com o Pênfigo. Se possível nós ajudem.
ResponderExcluirMeu e-mail: darcy2260@gmail.com
ResponderExcluirAgradecida.